帕金森病,(Parkinson'sdisease),在医学上称为“原发性震颤麻痹 ”,又称“震颤麻痹”,是一种中枢神经 系统变性疾病,主要是因位于中脑 部位“黑质”中的细胞发生病理性改变后,多巴胺 的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。
帕金森病,是发生在中年以上常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少,导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。本病多发生于50-60岁以上的中老年人,但在遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。男性稍多于女性。发病率约占全部病人的75-80%。
帕金森病主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体其它部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母·帕金森,当时还不知道该病应归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁人群中,1%患有此病;在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。
病情分级
I期:单侧身体受影响,功能减退很小或没有减退。
II期:身体双侧或中线受影响,但没有平衡功能障碍。
III期:受损害的第一个症状是直立位反射,当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立,身体被推动时不能保持平衡。功能方面,患者的活动稍受影响,有某些工作能力的损害,但患者能完全过独立生活。
IV期:严重的无活动能力,但患者仍可自己走路和站立。
V期:除非得到帮助只能卧床或坐轮椅
主要病因
1、年龄老化:帕金森病主要发生于中老年人,40岁以前发病少见。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。 2、环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。 3、遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。
4、家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
5、普遍认为帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
鉴别诊断
1、脑炎后帕金综合征:通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森病鉴别。
2、肝豆状核变性:隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。
3、特发性震颤:属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。
4、进行性核上性麻痹:本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森病鉴别。
5、Shy_Drager综合征:临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森病鉴别。
6、药物性帕金森综合征:过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可此鉴别。
早期症状
静止性震颤
震颤往往是发病最早期的表现,是该病的基本特征之一,震颤首先出现于肢体的远端,通常会出现单侧手指搓丸样运动,其后会发展为同侧下肢和对侧肢体在静止时出现不自主的有节律颤抖,变换位置或运动时,症状可减轻或停止。震颤会随情绪变化而加剧。
肌肉僵直
早期多从单侧肢体开始,患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时,会出现表情呆板的“面具脸”;影响到躯干、四肢及膝关节屈曲的“三曲姿势”。指间关节伸直,手指内收,拇指对掌,这也是震颤麻痹的特殊手姿。
行动迟缓
早期患者上肢的精细动作变慢,如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多,甚至无法顺利完成。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。
思维及智能障碍
抑郁可为首发症状,其常见症状如思维缓慢、空间视觉障碍、转移注意力困难、记忆力缺损和执行命令差。
合并其他症状
有时患者还会合并出现语言减少和声音低沉单调、吞咽困难、流涎、睡眠障碍、抑郁或痴呆等症状
治疗手段
药物治疗
左旋多巴是多巴胺的代谢前体,可以通过血脑屏障,进入基底节后经脱羧而成多巴胺,起着补充多巴胺神经递质缺乏的作用。虽然震颤也常有减轻,但动作过缓与僵直的改善最为显著。症状较轻的病人可以恢复接近正常的活动,而卧床不起的病人可以下地行动。与周围脱羧酶抑制剂卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的剂量,因为后者的降解代谢被阻滞,减少不良反应(恶心,心悸,面部潮红),使更多的左旋多巴能有效地进入脑部。
外科治疗
通过立体定向切除苍白球的后腹侧部(苍白球切开术)可显著改善“关”状态下的动作过缓以及左旋多巴诱发的动作困难。在某些病例中病情的改善在术后持续长达4年。对苍白球或 丘脑底核进行高频电刺激看来很有希望。对丘脑中间腹核进行深部电刺激治疗帕金森病震颤或原发性震颤可能有效。这些治疗措施正在研究之中。胎儿多巴胺神经元移植可能逆转帕金森病的化学异常。在若干中心已开展了这项实验性的治疗措施,目前尚在研究之中。应用肾上腺髓质组织的方法已被放弃。
物理治疗
在疾病早期,病人应尽力完成各项日常活动。随着运动功能障碍的加重,正规的体疗与理疗有助于维持或重建躯体的调整能力,可使病人学会一些适应性的策略。由于疾病本身,治疗用药以及活动的减少都能造成便秘,病人应保持高纤维素的饮食与充分的进食。应用欧车前(子)(psyllium)与润湿性泻药(如多库酯钠)有助
脑起搏器治疗
脑起搏器治疗:脑起搏器治疗仅把刺激电极植入大脑特定部位,通过慢性电刺激来达到治疗效果,是一种可逆性的神经调节治疗,不破坏脑组织,不影响今后其他新的方法治疗,因而更体现当今微创外科治疗原则。脑起搏器治疗效果完全与毁损术相媲美,还能保护脑黑质组织,起到对因治疗作用,延缓帕金森病本身病情进展。刺激参数可通过体外电脑程控,随时调节刺激强度和频率,找到最佳刺激触点,具有疗效更好,更持久等优点,国外已有8年的治疗随访结果。对双侧症状的帕金森病病人可同时双侧植入刺激电极,一次手术解决所有症状。治疗手术较为安全,并发症和副作用一般都是可逆的,手术死亡率在千分之一以下。我们在100余例次帕金森病脑起搏器手术中无发生任何永 久性并发症和副作用。脑起搏器治疗已逐步替代毁损术,是目前最理想的外科治疗方法,被认为是帕金森病治疗的第二个里程碑(第一个里程碑为1968年发明的左旋多巴)。脑起搏器治疗的不足之处是费用较高,脉冲发生器电池一般只能用5~8年,到时需要更换胸部脉冲发生器。
预防常识
帕金森是一种发病率比较高的慢性疾病,尤其是老年人,是老年人常发的一种中枢神经系统变性疾病,给患者带来了巨大的伤害。对于健康人来说,应该及早预防帕金森病。预防需注意以下几项:
1、帕金森病患者多伴有植物神经功能损害,容易便秘,要在清淡饮食的基础上,多吃粗纤维食物和西瓜、香蕉等有通便功效的水果。此外,多巴类药物不仅要空腹服用,像鸡蛋、肉等高蛋白食物最好晚上吃,以免影响药物疗效,这也是帕金森的预防方法之一。
2、饮食方面,通常不伴有其他明显慢性病的单纯帕金森病患者早餐及午餐宜采用高碳水化合物、高脂肪饮食,而晚餐宜采用高蛋白质饮食。同时患有糖尿病、高血压、高脂血症的帕金森病患者则需针对性地选择限制糖或脂肪的饮食。
3、避免接触有毒化学药品,如杀虫剂、除草剂、农药等。避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质,如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等。
4、加强体育运动及脑力活动是预防和治疗帕金森病的有效方法,可以延缓脑神经组织衰老。锻炼时,应选变化较多、比较复杂的运动形式,比如让患者多走走弯曲的石子路,这对于延缓运动功能减退,很有好处。
5、发现老年人有上肢震颤、手抖、动作迟缓等帕金森病先期征兆时,应及时到医院就诊,争取早诊断、早治疗。
6、避免或减少应用奋乃静、利血平、氯丙嗪等诱发震颤麻痹的药物。
7、防治脑动脉硬化是预防帕金森病的根本措施,临床上要认真治疗高血压、糖尿病、高脂血症 |